Immun|globuline
Syn.: Gammaglobuline; Ig (Abk.)
immunoglobulins
Glykoproteine, die nach Kontakt mit einem Antigen (AG) in Plasmazellen (umgewandelte B-Lymphozyten) gebildet werden u. als Antikörper (AK) spezifisch an dieses AG binden (AG-AK-Reaktion). Die so entstehenden Immunkomplexe können im Rahmen der humoralen Immunität v.a. unter Beteiligung des Komplementsystems unschädlich gemacht werden. Eiweißstruktur: Glykoproteine (Kohlenhydratanteil 5–15%) mit je zwei – v.a. über Disulfidbrücken verbundenen – langen (Schwer- = H-Ketten = heavy chains) und kurzen (Leicht- = L-Ketten = light chains) Polypeptidketten; wobei IgG aus einer, IgA aus einer oder zwei (Dimer) und IgM aus fünf (Pentamer) solcher Y- oder T-förmiger Teilmoleküle besteht (joining chain, s.a. Abb.). Bei enzymatischer Spaltung mit Papain entstehen aus IgG zwei Fab-Fragmente mit AG-Bindungsstelle u. ein Fc-Fragment (Fixationsort für Komplement [C]), bei Spaltung mit Pepsin nur zwei Fragmente: F(ab')2 und Fc. Die der AG-Bindungsstelle nahen N-terminalen Teile der Fab-Fragmente weisen als variable Regionen (V) sehr unterschiedliche, vom AG abhängige Aminosäurensequenzen auf (Idiotypie), während die übrigen Bereiche nahezu konstant (C) zusammengesetzt sind u. sich nur zwischen den einzelnen Ig-Klassen unterscheiden (Isotypie; s.a. Abb.). Ferner treten vererbbare genetische Varianten auf (Allotypie; s.a. Plasmaproteinpolymorphismus, Gm- u. Km-System), deren immunchemische Bestimmung z.B. in der Vaterschaftsdiagnostik genutzt wird. Klassifik.: Wegen ihrer geringen Wanderungsgeschwindigkeit in der Eiweißelektrophorese wurden Ig früher in der scheinbar einheitlichen γ-Globulin-Fraktion zusammengefasst u. als Gammaglobuline bezeichnet. Die Immunoelektrophorese (dort Abb.) unterscheidet bereits die wichtigsten Klassen (IgG = γG, IgM = γM, IgA = γA), speziellere Methoden weitere Klassen (IgD, IgE) u. Subklassen. Krankheitsbilder: Ig-Mangel (erniedrigte Ig-Konzentrationen meist einzelner Ig-Klassen) können als Agammaglobulinämie oder Hypogammaglobulinämie Zeichen eines Immundefekts (dort Tab., als Defekte der B-Zell-Reihe) sein. Zur Substitutionstherapie wird Immunglobulinfraktion angewandt (als Hyper-Ig auch zur passiven Immunisierung). Erhöhte Ig-Konzentrationen (Hypergammaglobulinämie) sind meist Ausdruck einer gesteigerten Immunabwehr bei akuten oder chronischen Infektionskrankheiten, wobei die Differenzierung der einzelnen (Sub-)Klassen Rückschlüsse auf die Krankheit(sphase) ermöglichen kann. Selektive IgE-Erhöhung tritt v.a. bei allergischen u. parasitären Krankheiten sowie beim Hiob-Syndrom („Hyper-IgE-Syndrom“) auf. Bei monoklonalen Gammopathien werden von einem maligne entarteten Zellklon Paraproteine gebildet, die bei der Ig-Diagnostik zu selektiver Erhöhung einer einzelnen Ig-Klasse führen. Ther.: Zur Substitutionstherapie wird Ig-Fraktion angewandt, als Hyperimmunglobulin auch zur passiven Immunisierung.
Verwandte Themen:
Agammaglobulinämie; Allotypie; Anti-D-Immunglobulin; Antigen; Anti-IgE-Antikörper; Antikörper; Domäne; Dysgammaglobulinämie 1); Eiweiß; Eiweißstruktur; Fab; Fc-Fragment; Fd-Fragment; Fragmentierung; Gamma-Globulin; Gammaglobulin(e); Gammopathie; Gammopathie, polyklonale 2); Gesamt-IgE; Globulin; Gm-System; hinge region; H-Kette; Humanglobulin; Hypogammaglobulinämie(-Syndrom); Idiotyp(ie); Ig; IgA; IgA-Mangel, selektiver; IgD; IgE; IgG; IgM; IgM-Mangel, selektiver; Immunantikörper; Immundefekt; Immunglobulinfraktion; Immunität; Immunkomplexe; Immun(o)elektrophorese; Immunproteine; Isotypie; joining chain; Ketten; Km-System; Komplementsystem; Leichtketten; light chains; L-Ketten; Lymphozyten 1): B-Lymphozyten; Makroglobulin; Minigene; Mutationstheorie, somatische; Papain; Paraproteine; Plasmaproteinpolymorphismus; Plasmazelle; Röteln-Immunglobulin; Schwerkettenkrankheit: Y(-Ketten)-Typ 2)
Antikörper, monoklonale... (mehr)
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s.u... (mehr)
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
