Agamma|globulin|ämie
agammaglobulinemia
teilweiser (Hypogammaglobulinämie) oder vollständiger Mangel an Gammaglobulin (Immunglobuline). Entweder erworben (sekundäre A.) oder als angeborene Störung der B-Lymphozyten- bzw. Plasmazellen-Reihe, evtl. kombiniert mit T-Zellen- bzw. Stammzellen-Defekt (dann als schwerer kombinierter Immundefekt, wichtigste Form ist die A., Schweizer Typ); ferner als Hypogammaglobulinämie beim Mangel an Transcobalamin II.
Verwandte Themen:
Antikörpermangel; Dysgenesie, lymphoplasmozytäre hereditäre (Hitzig); Dysgenesie, plasmozytäre hereditäre; Gammaglobulinmangelkrankheit; Good-Syndrom; Hypogammaglobulinämie(-Syndrom); Immundefekt 1); Immundefekt, schwerer kombinierter; Immunglobuline; Transcobalamine I, II, III
A., kongenitale (geschlechtsgebundene) (Typ Bruton)
(1952) eine X-chromosomal rezessiv erbliche A. („plasmozytäre hereditäre... (mehr)
seltener, autosomal-rezessiv erblicher schwerer kombinierter Immundefekt... (mehr)
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
