Uro|porphyrie

uroporphyria

Sonderform der Porphyria congenita mit vermehrt durch die Niere erfolgender Ausscheidung von Uroporphyrinogen u. des daraus gebildeten Uroporphyrin I u. Koproporphyrin I infolge Fehlens der Uroporphyrinogensynthetase (die die Bildung von Uroporphyrinogen III [auf dem Weg zu Häm] aus Porphobilinogen katalysiert).

Verwandte Themen:

Porphobilinogen; Porphyria congenita

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Cochrane Haematological Malignancies Group
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie
Deutsches Krebsstudien Register

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.