Porpho|bilino|gen

Syn.: PBG (Abk.)

porphobilinogen

Abbildung

Pyrrolderivat (Formel) als Vorstufe bei der Porphyrin-Biosynthese. Bestimmung im Harn (s.a. Porphyrinurie) mit Ehrlich-Aldehydreagens (Rötung) nach Ionenaustauscher-Chromatographie (Aldehydprobe [2]). – Ein autosomal-rezessiv erblicher Enzymdefekt der P.-Synthase (δ-Aminolävulinsäure-dehydratase) führt zu einer speziellen Form der hepatischen Porphyrie.

Verwandte Themen:

Aldehydprobe 2); Aminolävulinsäure; PBG 1); Porphyrinurie; Uroporphyrie; Watson-Schwartz-Test

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.