Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage

M.-Syndrom

Syn.: Achard-M.-Syndrom; Arachnodaktylie-Syndrom

Marfan's syndrome

autosomal-dominant erbliche Bindegewebskrankheit (Fibrillin-Anomalie) mit dem Leitsymptom „Lang-Schmal-“ oder „Spinnengliedrigkeit“ (Dolichostenomelie), d.h. mit grazilen, überlangen Röhrenknochen (Hochwuchs) u. Überstreckbarkeit der Gelenke sowie mit langem schmalem Kopf, hohem („gotischem“) Gaumen, Zahnstellungsanomalien, Unterentwicklung des Unterhautgewebes u. der Muskulatur; gehäuft Herzfehler u. Gefäßanomalien (lebensbedrohlich), Augenfehlbildungen (blaue Skleren, Iris- u. Ziliarkörperunterentwicklung, Linsenfehlbildung mit Linsenschlottern, Makro- u. Mikrokornea), Reflexabweichungen, endokrine Störungen.

Verwandte Themen:

Akrochondrohyperplasie; Aneurysma dissecans; Aortenaneurysma; Arachnodaktylie; Dolichomelie; Dystrophia mesodermalis congenita; Fibrillin; Homocystinurie Typ I; Spinnenfingrigkeit