E. ichthyosiformis cum eruptione pemphigoide
Syn.: Epidermodysplasia hystricoides bullosa; Ichthyosis hystrix
bullous congenital ichthyosiform e.
angeborene E. mit Blasenbildung (selten, dann als E. i. congenita bullosa Brocq) sowie großfetzigen Epidermisablösungen u. Hyperkeratose (Bild des „verbrühten Kindes“) als entzündlich-exsudative Variante (Keratose + Erythem + Blasenbildung) der Ichthyosis congenita. Die Veränderungen beruhen auf einer intraepidermalen Spaltbildung. Autosomal-dominanter Erbgang.
Verwandte Themen:
Ichthyosis; Ichthyosis congenita
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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
