Z.(-Engman-Cole)-Syndrom
Syn.: Polydysplasia ectodermica
congenital dyskeratosis
Biogr.: Ferdinand Z.
X-chromosomal dominant erbliche, im 10.–15. Lj. manifeste, fortschreitende Meso- u. Ektodermaldysplasie mit Hautveränderungen in Form von Hyperkeratosen u. Poikilodermie-artigen Pigmentierungen, Leukoplakien, palmoplantarer Hyperhidrosis sowie mit Nagelwuchsstörungen, Verlegung der Tränenpunkte; evtl. – konstitutionelle – Agranulozytose oder Panmyelophthise mit thrombopen. Purpura, Hypogenitalismus. Bei Männern erheblich häufiger beobachtet.
Verwandte Themen:
Dyskeratose; Ektodermaldysplasie; Engman-Krankheit 2); Fanconi-Syndrom 6)
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
