H., leucin|empfindliche
Syn.: proteinsensible H.; Cochrane-Syndrom
leucine-induced h.
bei Säuglingen, seltener Kleinkindern postprandial auftretende H. Klinik: mit schwerer psychomotorischer Retardierung u. sekundärer Epilepsie, Mikrozephalie, Strabismus; beruht auf konstitutioneller Empfindlichkeit gegen Leucin, Isovaleriansäure, α-Ketoisocapronsäure u. andere Leucin-Abbauprodukte. Ther.: leucinarme Diät; Progn.: Die hypoglykämischen Krisen verschwinden nach 5–6 Jahren, Frühtherapie beschleunigt Heilung u. bessert das neurologische Bild.
Verwandte Themen:
Cochrane-Syndrom; leucinsensible Hypoglykämie
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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
