Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage

Fructose|intoleranz(-Syndrom)

Syn.: erbliche Lävuloseintoleranz

hereditary fructose intolerance

(1956) autosomal-rezessiv erbliche Enzymopathie mit Störungen im Fructosestoffwechsel durch Mangel an Ketose-1-phosphat-aldolase, des Enzyms für die Bildung von Fructose-1-phosphat (s.a. Aldolase). Pathogen.: Zugeführte Fructose wird nur unvollständig abgebaut. Es kommt zu Fructosämie (u. -urie) und zu Verdrängung der Glucose mit Hypoglykämie (bis zum Schock) u. zu hypoglykämischen Leber-, Nieren-, Gehirnschäden (Intelligenzdefekt). Beim Säugling evtl. nur Ernährungsstörungen. Typisch ist das fast kariesfreie Gebiss.

Verwandte Themen:

Aldolase; Enzymopathie; Fructosämie; Fructose; Fructose-1-phosphat; Hypoglykämie; Monosaccharide

Ausgewählte Internet-Seiten:

Leitlinien für Ärzte: Fruktoseintoleranz in der Pädiatrie
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie
Deutsche Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten
Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.