Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage

B.-Boeck-Schaumann-Krankheit

Syn.: Lymphogranulomatosis benigna; Sarkoidose

Besnier-Boeck-Schaumann disease; sarcoidosis

Biogr.: Karl Wilhelm Boeck, 1808–1875, Dermatologe, Oslo; Jörgen Schaumann, 1879–1953, Dermatologe, Stockholm

granulomatös entzündliche Systemerkrankung unklarer Genese. Befall v.a. der Lymphknoten, Lunge (Lungensarkoidose), Haut (Lupus pernio, Angiolupoid) u. Gelenke (Arthritis); seltener von Augen u. Parotis (Uveo-Parotis-Syndrom), Skelett (Perthes-Jüngling-Krankh.), ZNS (Enzephalitis), Herz (Endokarditis), Darms u. Nieren. Löfgren-Syndom als Sonderform mit akutem Verlauf; s.a. Heerfordt-Syndrom. Diagn.: radiol. 3 Stadien (4 im angloamerik. Raum): Lymphknotenvergrößerung bis hin zu fibrotischen Veränderungen des Lungenparenchyms. Befall des lymphatischen (insbes. des retikulohistiozytären) Systems; kleine („miliare“), oft dicht stehende Knötchen (Granulome) mit Epitheloid- u. Langhans-Riesenzellen (selten zentrale Nekrose); hämatogene Generalisation, Rückbildung oder Vernarbung. In den Riesenzellen manchmal Asteroid- u. Schaumann-Körperchen. Lungenfunktionsdiagnostik (restriktive Ventilationsstörung in Stadium II u. III); Labor (ACE↑ im Serum; Ca↑ im Serum u. Urin; Lymphozytose, evtl. aber Leuko- u. Lymphopenie; Eosinophilie; evtl. Monozytose); Bronchoskopie mit Lavage u. Biopsie. Klinik: oft röntg. Zufallsbefund; Symptome je nach Stadium u.a. Husten, Belastungsdyspnoe, reduzierter Allgemeinzustand, Gekenkschmerzen. Progn.: meist gutartiger mehrmonatiger bis mehrjähriger Verlauf mit spontaner Rückbildungstendenz; in 10% Übergang in Lungenfibrose. DD: Lymphogranulomatose, Tuberkulose, Berylliose (je nach Symptomatik). Ther.: ggf. Glucocorticoide, regelmäßige Verlaufskontrollen.

Verwandte Themen:

Angiolupoid; Boeck-Krankheit; Dermohypodermitis; Epitheloidzelle 1); Granulomatose, epitheloidzellige; Hautsarkoid; Heerfordt(-Mylius)-Syndrom; Hyperkalzämie; Löfgren-Syndrom; Lungensarkoidose; Lupus pernio; Lymphogranuloma benignum; Lymphogranulomatosis benigna 1); Miliarlupoid; Perthes-Jüngling-Krankheit; Retikuloendotheliose, epitheloidzellige; Sarcoidosis; Sarkoidose

Ausgewählte Internet-Seiten:

American Lung Association (engl.)
Cochrane Acute Respiratory Infektions Group
Cochrane Airways Group
Deutsche Atemwegsliga
Deutsche Gesellschaft für Pneumologie
Deutsche Lungenstiftung
The Virtual Hospital - Fallbeispiele und Informationen für Ärzte zum Thema Lunge