X. pigmentosum (Kaposi)

Syn.: Atrophoderma pi. (Crocker); Lioderma essentiale (Auspitz); Lichtschrumpfhaut (Hoffmann)

Tabelle

(1882) autosomal-rezessiv vererbte Lichtüberempfindlichkeit der Haut mit atrophisierender Poikilodermie u. multipler Keratose, schließlich auch gut- u. bösartige Hautneoplasmen. Ätiol.: angeborener DNS-Reparaturdefekt nach UV-Schädigung. Klinik: Die Heterogenität des Krankheitsbilds äußert sich in verschied. klinischen Krankheitsgruppen (Tab.). Prophyl. u. Ther.: Lichtschutz.

Verwandte Themen:

Atrophoderma pigmentosum; Hautkarzinoid, multiples; Keratose; Lioderm(i)a essentialis congenita; Melanose; Sanctis-Cacchione-Syndrom; Xerodermie

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.