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Syn.: Reye(-Morgan-Baral)-Syndrom

white liver disease

Biogr.: Ralf Douglas R.; austral. Pathologe

(1963) akute Enzephalopathie mit Fettleberhepatitis, v.a. des späten Säuglings- u. des Kleinkindalters im Anschluss an einen viralen Infekt. Ätiol.: ungeklärt (Virusinfekt?, evtl. in Zusammenhang mit der Einnahme von Acetylsalicylsäure, exogenen Noxen wie z.B. Aflatoxin). Klinik: Hyperpyrexie, schweres Erbrechen u. zunehmende zerebrale Symptomatik (Enzephaloenteritis) mit Desorientiertheit u. Rindenblindheit, dann Stupor u. tonisch-klonische Krämpfe, Übergang in ein Koma. Ferner flüchtiger Ausschlag, Lebervergrößerung, Diabetes insipidus, Hypotonie. Diagn.: Hypernatriämie, exzessive Transaminasenerhöhung bei fehlendem Ikterus, erhöhtes Ammoniak u. Gerinnungsstörung. Pathol.: Hirnödem, periportale Verfettung u. Nekrosen der Leber, evtl. auch der Nieren, des Pankreas, Myokards. Ther.: symptomatisch unter intensivmed. Betreuung. Progn.: schlecht, Gesamtmortalität von 25%, abhängig von der Tiefe des Komas.

Verwandte Themen:

hepatozerebrales Syndrom

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.