P. acuta inter|mittens
Syn.: AIP (Abk.)
acute intermittent p.
akute hepatische P. mit autosomal-dominantem Erbgang infolge erniedrigter Aktivität der Uroporphyrinogen-I-Synthase u. -III-Cosynthetase. Porphyrinablagerung in Leber, Niere, Ganglien- u. Körnchenzellen. Klinik: abdomin. Koliken, hepatische Dysfunktion, Paresen, Polyneuritis, Hypertonie, Kreislaufstörungen, Depressionen, jedoch ohne Hauterscheinungen. Im Anfall evtl. Atemlähmung; Urin meist rot, nachdunkelnd. Diese Form tritt meist erst nach der Pubertät auf u. kann durch Medikamente oder Chemikalien provoziert werden.
Verwandte Themen:
Porphyria hepatica; Porphyria variegata
Ausgewählte Internet-Seiten:
Cochrane Haematological Malignancies Group
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie
Deutsches Krebsstudien Register
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
