P. beni|gnus familiaris chronicus

Syn.: Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom

benign familial p.

schubweise Blasenbildung auf erythematöser oder intakter Haut. Ätiol. u. Diagn.: autosomal-dominant vererbt. Nikolski-Phänomen pos.; histol. Bild ähnlich wie bei Darier-Krankheit. Klin.: abwechselnd mit nässenden Erosionen, Papeln, Schuppenkrusten, Rhagaden, oft konfluierend, peripher fortschreitend; vorw. intertriginös, mit monatelangen Remissionen. Heilung ohne Narben, mit bräunl. Pigmentierung. Keine Beziehung dieser Erkrankung zu P. vulgaris, P. foliaceus oder den hereditären Epidermolysen.

Verwandte Themen:

Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom; Hailey(-Hailey)-Syndrom; Keratose

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.