Methylmalonyl-CoA

Syn.: M.-Coenzym A

die bei der Gluconeogenese aus Propionsäure aus dem Propionyl-CoA entstehende Verbindung, die durch Methylmalonyl-CoA-Racemase u. -Isomerase (mit Vitamin B₁₂ als Coferment) zu Succinyl-CoA umgesetzt wird. Mangel an genannter Isomerase (bzw. an Vitamin B₁₂) hat vermehrte Bildung von Methylmalonylsäure zur Folge (Methylmalonazidurie).

Verwandte Themen:

Gluconeogenese; Methylmalonazidurie

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.