M., agan|glionäres
Syn.: kongenitales M.; Megacolon congenitum; Hirschsprung-Krankheit
congenital m.; aganglionic m.; Hirschsprung's disease
M. auf der Grundlage eines aganglionären Segments des Dickdarms (Sigma, Rektum), das – als enges Segment – imponierend, nicht zu Peristaltik u. zur Weiterbeförderung von Stuhl fähig ist, woraus eine Aufweitung u. Hypertrophie vorgeschalteter Kolonabschnitte resultieren. In 90% bereits beim Neugeborenen (bevorzugt ♂) bestehend. Klinik: führt beim Neugeborenen zu Mekoniumverhaltung bis -ileus, galligem Erbrechen; bei späterer Manifestation zu hartnäckiger Verstopfung, Bauchauftreibung mit sichtbarer Peristaltik u. knetbaren Kotmassen, Fäulnisdyspepsie, Dystrophie u. paradoxer Diarrhö. Der Enddarm ist frei von Stuhl; es besteht Indikanurie. Diagn.: Die klinische Diagnose wird erhärtet durch Röntgendiagnostik (v.a. Kontrasteinlauf), Biopsie. Sonderformen: primäre Weitstellung ohne ringförmige Stenose infolge Aplasie des Plexus myentericus im gesamten Kolon (u. Ileum); Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom. S.a. Abb.
Verwandte Themen:
Aganglionosis; Aperistalsis; Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom; Kolon, aganglionäres
Ausgewählte Internet-Seiten:
Cochrane Upper Gastrointestinal and Pancreatic Diseases Group
Deutsche Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten
Diagnostik entzündlicher und maligner Darmerkrankungen
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
