Bloch

B.-Sulzberger-Syndrom

incontinentia pigmenti; Bloch-Sulzberger syndrome

Biogr.: Bruno B.; Marion Baldur S.

ein vorwiegend X-chromosomal-dominant vererbtes ektodermales Fehlbildungssyndrom mit embryonaler Frühletalität des männl. Geschlechts. Hauptsymptome: ZNS-Fehlbildungen, z.T. mit Mikrozephalie, Augen- u. Zahnfehlbildungen, Alopezie. Die „Incontinentia pigmenti“ beginnt beim Neugeborenen mit Blasen- u. Papelbildungen (in linearer u. gruppierter Anordnung), geht in warzenförmige Verhornungen („verruköse Hyperkeratose“) u. danach in fadenförmig verzweigte u. spritzerartige, graubraune bis stahlgraue Pigmentflecke über.

Verwandte Themen:

Franceschetti-Jadassohn-Syndrom; Incontinentia pigmenti 1); Jadassohn-Franceschetti-Syndrom; Melanose; Naegeli-Syndrom 1); Naevus pigmentosus; Siemens-Bloch-Pigmentdermatose; Sulzberger-Syndrom

Ausgewählte Internet-Seiten:

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© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.