intraepidermale Blasenbildung (nichtdystrophisch)

autosomal- dominant

E. b. h. simplex Köbner

häufigste Erkrankung dieser Gruppe; bei mechanischer Belastung der Haut auftretende Blasenbildung, bereits bei der Geburt vorhanden; bevorzugt an Händen, Ellenbogen, Knien, Füßen u. Fersen; Abheilung nach Erosion u. Entleerung serösen Inhalts narbenlos; gelegentlich Milien vorhanden

E. b. h. simplex Weber-Cockayne = E. b. manuum et pedum aestivalis

v.a. in der warmen Jahreszeit (bevorzugt bei ♂) in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auftretende Blasenbildungen an Händen u. Füßen; Rückgang in der kühlen Jahreszeit

E. b. herpetiformis Dowling-Meara

sehr selten; Erkrankungsalter in der Kindheit; schwere Blasenbildung stammbetont, herpetiform gruppiert, z.T. hämorrhagisch; Nagelverlust

E. b. h. simplex Typ Ogna (Gedde-Dahl)

auf eine Mutation in der südwestnorwegischen Gemeinde Ogna zurückgehende, angeborene, lebenslang bestehende, saisonunabhängige Blasenbildungen an den Akren sowie an Händen u. Füßen; evtl. auch Onychogrypose der Zehennägel

E. b. h. simplex mit scheckiger Pigmentierung (Fischer, Gedde-Dahl)

X-chromosomal-dominant

Dystrophia bullosa hereditaria, Typus maculatus s. Amsterdam (Mendes da Costa, van der Valk)

sehr selten; pemphigoide Blasen sowie Hyper- u. Depigmentierungen, Hypotrichie, konisch zulaufende Finger mit Nagelanomalien, Akrozyanose, Hornhautdystrophie, Mikrozephalie mit Oligophrenie; die Blasen beruhen auf Zytolyse (Epidermolyse); Lebenserwartung herabgesetzt

junktionale Blasenbildung (nichtdystrophisch)

autosomal-rezessiv

E. b. h. letalis Herlitz = E. b. atrophicans generalisata gravis

bereits bei der Geburt oder kurz danach auftretende Bildung z.T. hämorrhagischer Blasen an der Haut sowie an der Mund-, Luftröhren-, Bronchialschleimhaut; Erosionen u. Verkrustung sowie bakterielle Sekundärinfektion führen zu tödlich verlaufender Sepsis

E. b. h. atrophicans generalisata mitis, Typ Disentis

erstmals in der Gemeinde Disentis (Schweiz) beobachtete Erkrankung mit angeborener Neigung zu allgemeiner Blasenbildung, evtl. auch mit Nagelfehlbildungen; Schleimhäute nicht beteiligt

E. b. h. atrophicans localisata (Schnyder, Anton-Lamprecht)

sehr selten; verwandt mit Herlitz-Typ (inverser Typ). Nur Unterschenkel u. Füße betroffen; evtl. Nageldeformitäten, Zahnschmelzdefekte; Abheilung mit Milien

E. b. h. atrophicans inversa (Gedde-Dahl, Anton-Lamprecht)

E. b. h. progressiva s. neurotrophica = E. b. h. mit Hypakusis (Gedde-Dahl)

Blasenbildungen in Kindheit u. Adoleszenz, kombiniert mit dystrophischen Nagelveränderungen, gefolgt von diffuser u. fortschreitender Hautatrophie u. von langsam fortschreitender neurogener Innenohrschwerhörigkeit

intraepidermale Blasenbildung (dystrophisch)

autosomal-dominant

E. b. h. dystrophica Pasini = E. b. h. dystrophica et albopapuloidea

selten; mit Blasenbildung bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren; in der späteren Kindheit oder im Erwachsenenalter ferner kleine, harte, weißliche, perifollikuläre, langsam größer werdende Papeln (nicht am Ort der Blasenbildung; v.a. lumbosakral u. in den Schweißrinnen des Gesäßes)

E. b. h. dystrophica dominans = E. b. hyperplastica (Cockayne-Touraine-Syndrom)

Blasenbildung meist bereits bei der Geburt oder in früher Kindheit, bevorzugt an den Akren u. im Gesäßbereich; Abheilung mit Atrophie, teilweise auch mit Keloid-artiger Wulstung; ferner Onychogrypose-artige Dystrophien der Finger- u. Fußnägel, Schleimhaut-Erosionen, -Ulzerationen u. -Narben

autosomal-rezessiv

E. b. h. dystrophica generalisata = E. b. polydysplastica (Hallopeau-Siemens-Krankheit)

Blasenbildung sehr variabel, teilweise traumatisch, teilweise scheinbar spontan, v.a. an den Akren u. im Gesäßbereich; gefolgt von Hautatrophie mit Hyper- u. Depigmentierung, Bildung von Milien, Verlust des Papillarmusters; ferner Onychodystrophie u. Nagelverluste, dermatogene Beugekontrakturen mit Klauenhandbildung; auch Beteiligung der Schleimhäute (Verdauungs- u. Atemtrakt, Genitale, Bindehaut)

E. b. h. dystrophica inversa (Gedde-Dahl)

Hautveränderungen v.a. in den großen Hautfalten u. Gesäßfalten, jedoch nicht an den Akren

E. b. mit kongenitalem lokalisiertem Fehlen der Haut (Bart-Syndrom)

Blasenbildung ähnlich der E. b. h. dystrophica dominans, jedoch Abheilung spontan innerhalb weniger Monate, gelegentlich unter Bildung von Synechien u. Milien